Was passiert, wenn Liquor cerebrospinalis (CSF) nicht mehr richtig funktioniert?

Liquor cerebrospinalis – häufig als cerebrospinale Flüssigkeit oder kurz CSF bezeichnet – ist eine klare, farblose Körperflüssigkeit, die für Gesundheit und Leistungsfähigkeit des zentralen Nervensystems entscheidend ist. Sie umgibt Gehirn und Rückenmark wie ein Schutzpolster, versorgt das Gewebe und unterstützt dabei, Abfallstoffe abzutransportieren.

Gerade weil CSF im Alltag „im Hintergrund“ arbeitet, bleiben Störungen oft unbemerkt – bis es zu Problemen kommt.

Ich bin Neurologin und Kopfschmerz-Spezialistin. In meiner Arbeit mit Patientinnen und Patienten, die an Störungen des CSF-Drucks leiden, habe ich gesehen, wie unterschiedlich sich diese Erkrankungen zeigen können. Das kann passieren, wenn der Liquor cerebrospinalis nicht mehr richtig funktioniert:

Was ist Liquor cerebrospinalis?

CSF besteht aus Wasser, Proteinen, Zucker, Ionen und Neurotransmittern. Gebildet wird er vor allem vom Plexus choroideus, einem Zellverbund in den Hirnventrikeln – also den Hohlräumen des Gehirns.

Der Plexus choroideus produziert pro Tag ungefähr 500 Milliliter CSF. Gleichzeitig befinden sich zu einem beliebigen Zeitpunkt nur rund 150 Milliliter im zentralen Nervensystem, weil der Liquor fortlaufend resorbiert und wieder neu gebildet wird.

Der CSF strömt durch die Ventrikel des Gehirns, den Zentralkanal des Rückenmarks und den Subarachnoidalraum, der Gehirn und Rückenmark umgibt.

Liquor erfüllt mehrere zentrale Aufgaben: Er schützt Gehirn und Rückenmark vor Verletzungen, indem er Stösse abfedert. Weil das Gehirn im Liquor „aufgehängt“ ist, verringert sich sein effektives Gewicht – so wird verhindert, dass es durch seine eigene Masse zusammengedrückt wird.

Ausserdem trägt CSF dazu bei, ein stabiles chemisches Milieu im zentralen Nervensystem aufrechtzuerhalten. Er erleichtert die Beseitigung von Stoffwechselabfällen und verteilt Nährstoffe sowie Hormone.

Wenn Bildung, Zirkulation oder Resorption des Liquors gestört sind, kann das erhebliche gesundheitliche Folgen haben. Zwei wichtige Beispiele sind CSF-Lecks und die idiopathische intrakranielle Hypertension.

CSF-Leck

Von einem CSF-Leck spricht man, wenn Liquor durch einen Riss oder ein Loch in der Dura mater austritt – der festen, äusseren Schicht der Hirn- und Rückenmarkshäute, die Gehirn und Rückenmark umgibt.

Die Dura kann etwa durch Kopfverletzungen beschädigt werden oder bei Eingriffen an Nasennebenhöhlen, Gehirn oder Wirbelsäule versehentlich eröffnet werden. Dazu zählen zum Beispiel Lumbalpunktionen, Periduralanästhesien, Spinalanästhesien oder ein Myelogramm. Daneben gibt es auch spontane CSF-Lecks, bei denen sich keine eindeutige Ursache finden lässt.

Ursprünglich galten CSF-Lecks als eher selten; die geschätzte jährliche Inzidenz lag bei 5 pro 100.000 Menschen. Mit wachsender Aufmerksamkeit und besseren Bildgebungsverfahren entdecken Ärztinnen und Ärzte jedoch immer mehr Fälle. Häufiger betroffen sind Personen im mittleren Lebensalter, und Frauen erkranken öfter als Männer.

Zu den Risikofaktoren gehören Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom sowie das posturale orthostatische Tachykardie-Syndrom.

Leider kommt es häufig vor, dass Behandelnde ein CSF-Leck fälschlich einer anderen Erkrankung zuordnen – etwa Migräne, Nasennebenhöhlenentzündungen oder Allergien. Erschwert wird die Diagnose dadurch, dass die Beschwerden sehr unterschiedlich ausfallen können.

Bei den meisten Betroffenen ist der Kopfschmerz lageabhängig: Im Liegen lässt er nach, im Stehen wird er stärker. Der Schmerz sitzt oft am Hinterkopf und kann sich in den Nacken sowie zwischen die Schulterblätter ausbreiten.

Neben Kopfschmerzen können Ohrgeräusche, Sehstörungen, Gedächtnisprobleme, „Gehirnnebel“, Schwindel und Übelkeit auftreten.

Zur Diagnostik kann Bildgebung beitragen, etwa ein MRT des Gehirns oder der gesamten Wirbelsäule oder ein Myelogramm des Raums um das Rückenmark. Im Scan sichtbare Hinweise auf ein CSF-Leck können sein, dass das Gehirn an der Schädelbasis nach unten „absackt“, oder dass sich Flüssigkeit ausserhalb der Dura ansammelt.

Allerdings können schätzungsweise 19% der Menschen mit einem CSF-Leck unauffällige Aufnahmen haben. Das bedeutet: Fehlen typische Zeichen in der Bildgebung schliesst ein Leck nicht vollständig aus.

Eine konservative Behandlung umfasst Schonung, flaches Liegen und eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr, damit die Wirbelsäule Zeit hat, die Punktionsstelle zu verschliessen. Zusätzlich kann es helfen, den Koffeinkonsum auf ein Äquivalent von drei bis vier Tassen Kaffee pro Tag zu steigern, weil dies über eine Stimulation des Plexus choroideus die CSF-Produktion erhöhen kann.

Koffein kann ausserdem Schmerzen lindern, indem es an Adenosinrezeptoren bindet, die eine wichtige Rolle in den Mechanismen der Schmerzwahrnehmung spielen.

Wenn diese Massnahmen nicht ausreichen, kann ein epiduraler Blutpatch erforderlich sein. Dabei wird Blut aus einer Armvene entnommen und in die Wirbelsäule injiziert. Das eingebrachte Blut kann das Loch gewissermassen „abdecken“ und die Heilung fördern.

Die Kopfschmerzen können sich rasch bessern. Falls der Patch jedoch nicht wirksam ist oder die Wirkung nur kurz anhält, sind manchmal weitere Untersuchungen nötig, um die genaue Leckstelle besser zu lokalisieren. In seltenen Fällen wird eine Operation empfohlen. Die meisten Patientinnen und Patienten mit CSF-Leck sprechen auf eine dieser Behandlungsformen an.

Idiopathische intrakranielle Hypertension

Die idiopathische intrakranielle Hypertension ist eine Störung, bei der zu viel CSF vorhanden ist: Dadurch steigt der Druck im Schädelinneren, und das Gehirn wird komprimiert. Der Begriff „idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursache des erhöhten Drucks unbekannt ist.

Die meisten Betroffenen haben eine Vorgeschichte mit Adipositas oder eine kürzliche Gewichtszunahme. Weitere Risikofaktoren sind bestimmte Medikamente, darunter Tetrazyklin, zu viel Vitamin A, Tretinoin, Steroide und Wachstumshormon.

Frauen im mittleren Lebensalter mit Adipositas erhalten eine Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension 20‑mal häufiger als andere Patientengruppen. Mit der zunehmenden Verbreitung von Adipositas steigt auch die Häufigkeit dieser Erkrankung.

Typischerweise berichten Betroffene über Kopfschmerzen sowie Veränderungen des Sehens, Tinnitus oder Augenschmerzen. Ein Papillenödem – also eine Schwellung der Sehnervenpapille – ist der Leitsbefund bei der funduskopischen Untersuchung des Augenhintergrunds. Klinisch kann ausserdem eine Lähmung der Augenmuskeln auffallen.

Eine Bildgebung des Gehirns ist bei Verdacht auf idiopathische intrakranielle Hypertension wichtig, um andere Ursachen eines erhöhten CSF-Drucks auszuschliessen, zum Beispiel Hirntumoren oder Blutgerinnsel in den Hirnvenen. Ebenso zentral für die Diagnosestellung ist eine Lumbalpunktion (auch „Spinal Tap“ genannt), mit der Druck und Zusammensetzung des CSF gemessen werden.

Da ein hoher intrakranieller Druck den Sehnerv schädigen und zu dauerhaftem Sehverlust führen kann, zielt die Behandlung in erster Linie darauf ab, den Druck zu senken und den Sehnerv zu schützen. Möglichkeiten sind Gewichtsreduktion, Ernährungsumstellungen und Medikamente zur Verringerung der CSF-Produktion. Auch operative Verfahren können den intrakraniellen Druck reduzieren.

Zukünftige Ansätze und offene Fragen

Liquor cerebrospinalis ist für die Gesundheit des Gehirns unverzichtbar. Trotz Fortschritten beim Verständnis von Erkrankungen rund um CSF sind mehrere Punkte weiterhin ungeklärt.

Welche Mechanismen genau zu CSF-Lecks oder zur idiopathischen intrakraniellen Hypertension führen, ist nicht vollständig verstanden – auch wenn es zahlreiche Theorien gibt.

Weitere Forschung ist entscheidend, um Diagnosen präziser zu machen und wirksamere Therapien für CSF-Störungen zu entwickeln.

Danielle Wilhour, Assistant Professor of Neurology, University of Colorado Anschutz Medical Campus

Dieser Artikel wurde aus The Conversation unter einer Creative-Commons-Lizenz erneut veröffentlicht. Lesen Sie den Originalartikel.